病例报道：不沿皮节分布的节段HG白癜风

本文路透社一则沿 Blaschko 线或特有种的白癜风，并讨论了这种特有种方式上的不太可能机制，由韩国 Bae 医生等人刊文于 Ann Dermatol，多多努力学习。

个案参阅

病征为 19 岁女持续性，左边背侧部泌尿道持续性斑点 2 年，伴区域内毳刚毛褪色。病征突然发病后皮损在数月内无十分困难（见由此可知 1）。

由此可知 1 临床表现

查体示左边背侧部扶虹膜，黄绿色 S 形特有种。坎贝尔油灯检验可见扶虹膜区域黄绿色象牙白改变（由此可知 2）。面部镜检验可见白色基底及白色毳刚毛（由此可知 3）。

由此可知 2 坎贝尔油灯检验

由此可知 3 面部镜检验

依此文档，最后诊断为沿 Blaschko 线或特有种的节段改型白癜风。下由此可知示头颈部 Blaschko 线或。

由此可知 4 头颈部 Blaschko 线或

个案努力学习

白癜风是一种常见的获得持续性面部和黏膜扶色持续性疾病，斜视全球 0.5% ～ 1% 的人口。此病包含节段改型白癜风和非节段改型白癜风，后者都是泛发持续性白癜风（generalized vitiligo）、肢端面部改型白癜风（acrofacial vitiligo）和全身持续性白癜风（universal vitiligo）等亚改型。

节段改型白癜风的结构上是起病即已、稳定快、侧特有种。非节段改型白癜风通常对称特有种并随时间缓慢十分困难。目前关于节段改型白癜风的特有种方式上（即沿皮节和 Blaschko 线或持续性特有种）有否若有疾病不够即已还共存争论。

已知节段改型白癜风可按皮节特有种，不过最近研究显示大多数节段改型白癜风皮损并不完全符合这种特有种方式上。一项回顾持续性研究发现节段改型白癜风皮损特有种方式上与某些六边形持续性面部病（或称嵌合持续性面部病）（mosaic skin disorders）相似。

此外，一些学者认为节段改型白癜风的中风方式上与面部六边形周期持续性关系密切。节段改型白癜风与几种相关黑素细胞膜六边形持续性面部病在临床有明显的相似持续性，这支持面部六边形参与节段改型白癜风的推论。

虽然节段改型白癜风发病机制尚为不确实，但最近有人推测不太可能来自胎儿受精过程中的黑素细胞膜等位基因，此过程称为体细胞膜六边形周期持续性（somatic mosaicism）。在这种但会，胚胎中黑素细胞膜的常规等位基因将传递至子细胞膜，后者随后在皮肤上分立为可用持续性黑素细胞膜。

体细胞膜等位基因不太可能引致节段改型白癜风侧特有种，进而显现出黑素细胞膜诱发区域的区域内诱发，同时座落在别处的正常细胞膜无免疫诱发。

由于黑素细胞膜搬迁途径独立于面部神经元，因此这种内在黑素细胞膜诱发的侧特有种与皮节方式上各不相同。近期不断有证据表明节段改型白癜风共存着自身炎症反应。这种周期持续性的值得注意就是 Blaschko 皮炎，与遗传持续性六边形有关。然而，仍不确实的是免疫系统失调有否是节段改型白癜风的偶然状况，或者它有否神经元持续性于皮肤上细胞膜诱发。

因此，本例路透社的内涵在于分享一则沿 Blaschko 线或特有种而非皮节特有种的节段改型白癜风个案，若有共存面部六边形周期持续性。至于节段改型白癜风的不够即已，后续还需不够多研究验证此假设。

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总编： 付钱杨虹虹